如何治疗成人噬血细胞综合征？

     噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种病理性免疫激活综合征，其特征是极度炎症的临床体征和症状。 1952 年，HLH 首次被认为是一种家族性儿童期免疫失调性疾病，称为“家族性噬血细胞网状细胞增多症”。后来，HLH 被描述为一种家族性疾病和散发性疾病，与感染、恶性肿瘤或风湿性疾病有关。由于 HLH 的炎症性质以及在 HLH 患者中发现细胞毒性缺陷和其他免疫异常，因此怀疑 HLH 的免疫学基础。1999 年，随着在一些受影响的患者中发现穿孔素突变，对 HLH 病因学的首次遗传学见解出现。随后的动物研究表明，细胞毒性缺陷会导致 T 细胞异常激活和炎性细胞因子产生，从而推动疾病的发展。最近的全基因组表达分析工作表明，免疫反应各个方面的矛盾下调，包括 B-细胞发育和功能、Toll 样受体表达和信号转导以及细胞凋亡诱导。